آتروفی سیستم چندگانه یا ام اس آ چیست؟
آتروفی سیستم چندگانه یا به اختصار ام اس آ، یک اختلال عصبی نادر و دژنراتیو است که بر عملکردهای غیرارادی (خودکار) بدن از جمله فشار خون و کنترل حرکتی تأثیر می گذارد.
MSA قبلاً سندرم شای دراگر، آتروفی اولیووپونتوسربلار یا دژنراسیون استریاتونیگرال نامیده می شد. MSA علائم مشترک بسیاری با بیماری پارکینسون دارد، مانند حرکت آهسته، عضلات سفت و ضعیف و تعادل ضعیف. درمان شامل داروها و تغییر شیوه زندگی برای کمک به مدیریت علائم است و هیچ درمانی وجود ندارد.
علائم ام اس آ
آتروفی سیستم چندگانه (MSA) بسیاری از قسمت های بدن را تحت تاثیر قرار می دهد. علائم معمولاً در بزرگسالی و معمولاً در دهه ۵۰ یا ۶۰ شروع می شود. دو نوع MSA وجود دارد: پارکینسونی و مخچه ای. نوع بستگی به علائمی دارد که در هنگام تشخیص دارید.
نوع پارکینسونی ام اس آ
این رایج ترین نوع MSA است. علائم و نشانهها مشابه بیماری پارکینسون هستند، مانند:
- ماهیچه های سفت
- مشکل در خم کردن دست ها و پاها
- حرکت آهسته (برادیکینزی)
- لرزش می تواند در حالت استراحت یا حرکت دست ها یا پاها رخ دهد
- مشکلات در وضعیت بدن و تعادل
نوع مخچه ای ام اس آ
علائم و نشانههای اصلی مشکلات هماهنگی عضلات (آتاکسی) است، اما علائم دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- اختلال در حرکت و هماهنگی، مانند راه رفتن ناپایدار و از دست دادن تعادل
- گفتار نامفهوم، آهسته یا کم حجم (دیسرتری)
- اختلالات بینایی، مانند تاری یا دوبینی دید و مشکل در تمرکز چشم
- مشکل در بلع (دیسفاژی) یا جویدن
- تغییرات در گفتار، مانند گفتار نامفهوم
- علائم و نشانه های عمومی
علاوه بر این، علامت اولیه آتروفی سیستم چندگانه، نارسایی اتونوم است، که ممکن است باعث ایجاد مشکلاتی در عملکردهای بدن شود که نمی توانید کنترل کنید. این ممکن است شامل موارد زیر باشد:
افت فشار خون وضعیتی (اورتواستاتیک)
افت فشار خون وضعیتی نوعی فشار خون پایین است که هنگام ایستادن از نشستن یا دراز کشیدن باعث می شود احساس سرگیجه یا سبکی سر یا حتی غش کنید. همه مبتلایان به MSA افت فشار خون وضعیتی ندارند. همچنین می تواند فشار خون خطرناکی را در حالی که دراز کشیده اید (فشار خون به پشت خوابیده) ایجاد کنید.
- اختلال در عملکرد ادرار و روده
- یبوست
- از دست دادن کنترل مثانه یا روده (بی اختیاری)
- تغییرات در تولید عرق
- تولید عرق کمتر
- عدم تحمل گرما به دلیل کاهش تعریق
- اختلال در کنترل دمای بدن که اغلب باعث سردی دست ها یا پاها می شود
- اختلالات خواب
- خواب آشفته
- تنفس غیرطبیعی در شب یا صدای تند تنفسی (استریدور)
- اختلال عملکرد جنسی
- ناتوانی در دستیابی یا حفظ نعوظ (ناتوانی جنسی)
- از دست دادن میل جنسی
- مشکلات قلبی عروقی
- تغییر رنگ دست و پا ناشی از تجمع خون
- مشکلات روانی
- مشکل در کنترل احساسات، مانند خندیدن یا گریه
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر هر یک از علائم و نشانههای مرتبط با آتروفی چندگانه سیستم را در خود مشاهده کردید، برای ارزیابی و تشخیص باید به پزشک مراجعه کنید. اگر قبلاً به این بیماری مبتلا شده اید، در صورت بروز علائم جدید یا بدتر شدن علائم موجود، با پزشک خود تماس بگیرید.
علل ام اس آ
هیچ دلیل شناخته شده ای برای آتروفی سیستم چندگانه (MSA) وجود ندارد. برخی از محققان در حال مطالعه یک جزء ارثی یا دخالت یک سم محیطی در روند بیماری هستند، اما هیچ شواهد قابل توجهی برای حمایت از این نظریه ها وجود ندارد. MSA باعث زوال و انقباض (آتروفی) بخش هایی از مغز (مخچه، عقده های قاعده ای و ساقه مغز) می شود که بر عملکردهای داخلی بدن و کنترل حرکتی تأثیر می گذارد.
در زیر میکروسکوپ، بافت مغز آسیب دیده افراد مبتلا به MSA سلول های عصبی (نورون ها) را نشان می دهد که حاوی مقدار غیرعادی پروتئینی به نام آلفا سینوکلئین هستند. برخی تحقیقات نشان می دهد که ممکن است در آتروفی سیستم های متعدد، تجمع بیش از حد این پروتئین وجود داشته باشد.
عوارض ام اس آ
پیشرفت MSA متفاوت است، اما این وضعیت به سمت بهبودی نمی رود. با پیشرفت این اختلال، فعالیت های روزانه دشوارتر می شود. عوارض احتمالی عبارتند از:
- مشکلات تنفسی در هنگام خواب
- صدمات ناشی از سقوط ناشی از تعادل ضعیف یا غش کردن
- بی حرکتی پیشرونده که می تواند منجر به مشکلات ثانویه مانند شکستگی پوست شود
- از دست دادن توانایی مراقبت از خود در فعالیت های روزمره
- فلج تارهای صوتی که گفتار و تنفس را مشکل می کند
- افزایش مشکل در بلع
افراد معمولاً حدود ۷ تا ۱۰ سال پس از ظاهر شدن علائم آتروفی سیستمی متعدد زندگی می کنند. با این حال، میزان بقا با MSA بسیار متفاوت است. مرگ اغلب به دلیل مشکلات تنفسی، عفونت یا لخته شدن خون در ریه ها (آمبولی ریه) است.