میاستنی گراویس و اختلال بلع!
به طور معمول نخستین علائم میاستنی گراویس شامل بینایی می شود، اما مشکلات بلع نیز می تواند به دنبال داشته باشد. بلع فرآیند پیچیده ای است که بیش از ۳۰ عصب و عضله را درگیر می کند. بنابراین جای تعجب نیست که اختلال عملکرد عضلانی پیامدهایی برای فرآیند بلع به وجود بیاورد.
میاستنی گراویس معمولا با ضعف و خستگی سریع عضلات مشخص می شود. این موضوع به دلیل اختلال در ارتباط طبیعی بین اعصاب و ماهیچه ها ایجاد می شود. هیچ درمان قطعی برای میاستنی گراویس وجود ندارد، اما روش های درمانی می‌تواند به تسکین علائم و نشانه‌هایی مانند ضعف عضلات بازو یا پا، دوبینی، افتادگی پلک‌ها و مشکلات در گفتار، جویدن، بلع و تنفس کمک کند. اگرچه این بیماری می تواند افراد در هر سنی را مبتلا کند، اما در زنان کمتر از ۴۰ سال و در مردان بالای ۶۰ سال شایع تر است.
علائم میاستنی گراویس
ضعف عضلانی ناشی از میاستنی گراویس با استفاده از عضله آسیب دیده بدتر می شود. از آنجا که علائم معمولاً با استراحت بهبود می یابند، ضعف عضلانی می تواند ظاهر شود و از بین برود. با این حال، علائم به مرور زمان پیشرفت می‌کنند و معمولاً طی چند سال پس از شروع بیماری به بدترین حالت خود می‌رسند. اگرچه میاستنی گراویس می تواند هر یک از ماهیچه ها بدن را تحت تاثیر قرار دهد، ولی برخی از نقاط عضلانی تاثیر پذیری بیشتری نسبت به قسمت های دیگر دارند.
ماهیچه های چشم
در بیش از نیمی از افرادی که به میاستنی گراویس مبتلا می شوند، اولین علائم و نشانه های آنها شامل مشکلات چشمی است، مانند:
افتادگی یک یا هر دو پلک (پتوز)
دوبینی (دوبینی) که ممکن است افقی یا عمودی باشد و با بسته شدن یک چشم بهبود می یابد یا برطرف می شود
عضلات صورت و گلو
در حدود ۱۵ درصد از افراد مبتلا به میاستنی گراویس، اولین علائم آنها شامل عضلات صورت و گلو است که می تواند:
اختلال در صحبت کردن
بسته به اینکه کدام ماهیچه تحت تأثیر قرار گرفته است، گفتار فرد ممکن است نرم یا بینی به نظر برسد.
مشکل در بلع
ممکن است به راحتی خفه شوید و خوردن، نوشیدن یا مصرف قرص را دشوار می کند. در برخی موارد، مایعاتی که می خواهید قورت دهید از بینی شما خارج می شود.
تاثیر بر جویدن
ماهیچه های مورد استفاده برای جویدن ممکن است نیمه غذا خسته شوند، به خصوص اگر چیزی برای جویدن سخت می خورید، مانند استیک.
تغییر در حالات چهره
به عنوان مثال، لبخند شما ممکن است مانند یک خرخر به نظر برسد.
عضلات گردن و اندام
میاستنی گراویس همچنین می تواند باعث ضعف در گردن، بازوها و پاها شود. ضعف در پاهای شما می تواند بر نحوه راه رفتن شما تأثیر بگذارد. ضعف عضلات گردن باعث می شود که سرتان را به سختی نگه دارید.
اگر این مشکلات را دارید با پزشک خود صحبت کنید:
- نفس کشیدن
- دیدن
- قورت دادن
- جویدن
- پیاده روی
- استفاده از بازوها یا دستان خود
- بالا گرفتن سر
گیرنده های انتقال دهنده های عصبی
اعصاب با آزاد کردن مواد شیمیایی (انتقال‌دهنده‌های عصبی) که دقیقاً در محل‌های گیرنده سلول‌های عضلانی در محل اتصال عصب-عضله قرار می‌گیرند، با ماهیچه‌ها ارتباط برقرار می‌کنند. در بیماری میاستنی گراویس، سیستم ایمنی بدن، آنتی بادی هایی تولید می کند که بسیاری از مکان های گیرنده ماهیچه ها را برای انتقال دهنده عصبی به نام استیل کولین (as-uh-teel-KOH-leen) مسدود کرده یا از بین می برند. با تعداد کمتری از مکان‌های گیرنده موجود، ماهیچه‌های شما سیگنال‌های عصبی کمتری دریافت می‌کنند و در نتیجه باعث ضعف می‌شوند.
آنتی بادی ها همچنین می توانند عملکرد پروتئینی به نام تیروزین کیناز گیرنده خاص عضلانی (TIE-roh-seen KIE-nays) را که گاهی به آن MuSK می گویند، مسدود کنند. این پروتئین در تشکیل اتصال عصب به ماهیچه نقش دارد. آنتی بادی علیه این پروتئین می تواند منجر به میاستنی گراویس شود. آنتی بادی ها علیه پروتئین دیگری به نام پروتئین مرتبط با لیپوپروتئین ۴ (LRP4) می توانند در ایجاد این بیماری نقش داشته باشند. سایر آنتی بادی ها در مطالعات تحقیقاتی گزارش شده اند و تعداد آنتی بادی های درگیر احتمالاً در طول زمان افزایش می یابد. برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس هستند که توسط آنتی بادی های مسدود کننده استیل کولین، MuSK یا LRP4 ایجاد نمی شود. به این نوع میاستنی گراویس میاستنی گراویس سرم منفی یا میاستنی گراویس آنتی بادی منفی می گویند. به طور کلی، محققان فرض می‌کنند که این نوع از میاستنی گراویس هنوز پایه خود ایمنی دارند، اما آنتی‌بادی‌های درگیر هنوز قابل تشخیص نیستند.
غده تیموس
غده تیموس بخشی از سیستم ایمنی بدن است که در قسمت بالایی قفسه سینه زیر استخوان سینه شما قرار دارد. محققان بر این باورند که غده تیموس باعث تحریک یا حفظ تولید آنتی بادی هایی می شود که استیل کولین را مسدود می کنند. غده تیموس در دوران نوزادی بزرگ است، در بزرگسالان سالم کوچک است. با این حال، در برخی از بزرگسالان مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس به طور غیر طبیعی بزرگ است. برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس نیز دارای تومورهای غده تیموس (تیموما) هستند. معمولا تیموما سرطانی (بدخیم) نیستند، اما می توانند سرطانی شوند.
دیگر علل میاستنی گراویس
به ندرت، مادران مبتلا به میاستنی گراویس، فرزندانی دارند که با میاستنی گراویس (میاستنی گراویس نوزادی) متولد می شوند. اگر به موقع درمان شود، کودکان معمولاً ظرف دو ماه پس از تولد بهبود می یابند. کودکان با یک نوع نادر و ارثی میاستنی گراویس به دنیا می‌آیند که به آن سندرم میاستنی مادرزادی می‌گویند. عواملی که می توانند میاستنی گراویس را بدتر کنند:
- خستگی
- بیماری یا عفونت
- عمل جراحی
- برخی از داروها – مانند مسدود کننده های بتا، کینیدین گلوکونات، کینیدین سولفات، کینین (کوالاکین)، فنی توئین، برخی داروهای بیهوشی و برخی آنتی بیوتیک ها
- بارداری
- دوره های قاعدگی
عوارض میاستنی
عوارض میاستنی گراویس قابل درمان هستند، اما برخی از آنها می توانند تهدید کننده زندگی باشند.
بحران میاستنی
بحران میاستنیک یک وضعیت تهدید کننده زندگی است که زمانی رخ می دهد که ماهیچه هایی که تنفس را کنترل می کنند ضعیف می شوند و نمی توانند کار کنند. درمان اورژانسی و کمک مکانیکی برای تنفس مورد نیاز است. داروها و درمان‌های تصفیه خون به افراد کمک می‌کنند تا دوباره نفس بکشند.
تومورهای غده تیموس
برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس دارای تومور در غده تیموس هستند، غده ای در زیر استخوان سینه که با سیستم ایمنی درگیر است. اکثر این تومورها که تیموما نامیده می شوند، سرطانی (بدخیم) نیستند.
افراد مبتلا به میاستنی گراویس بیشتر در معرض شرایط زیر هستند:
- تیروئید کم کار یا پرکار
- غده تیروئید که در گردن قرار دارد
- هورمون هایی ترشح می کند که متابولیسم شما را تنظیم می کند
اگر تیروئید شما کم کار است، ممکن است در مقابله با سرماخوردگی، افزایش وزن و سایر مسائل مشکل داشته باشید. تیروئید پرکار می تواند در مواجهه با گرما، کاهش وزن و سایر مسائل مشکل ایجاد کند. افراد مبتلا به میاستنی گراویس ممکن است بیشتر به بیماری های خود ایمنی مانند آرتریت روماتوئید یا لوپوس مبتلا شوند.