اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یا (ALS) چیست؟

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یا (ALS) یک اختلال عصبی عضلانی است که باعث ضعف عضلانی می شود. ALS بر نورون های حرکتی تأثیر می گذارد و به تخریب آن دسته از سلول‌های عصبی می‌‌پردازد که وظیفه کنترل حرکات ارادی عضله را بر عهده دارند. به این سلول‌ها نورون‌های حرکتی می‌گویند که از مغز و از طریق ساقه مغز یا طناب نخاعی به عضلات که وظیفه کنترل حرکات بازو با قفسه سینه، گلو و دهان را بر عهده دارند متصل می‌شوند. در افراد مبتلا به این اختلال این سلول‌ها از بین می‌روند و باعث می‌شوند که بافت عضلانی دچار تحلیل رفتگی شود. اسکلروز جانبی آمیوتروفیک تاثیری بر روی عملکرد حسی بیمار یا قابلیت‌های ذهنی او ندارد. سایر نورون‌های غیر حرکتی از قبیل نورون‌های حسی که اطلاعات را از اعضای حسی بدن به مغز ارسال می‌‌کنند سالم باقی خواهند ماند.

علائم بیماری ای ال اس ALS  شامل دو بخش علائم اولیه و علائم پیشرفته است:

علائم اولیه ای ال اس

برخی از علائم اولیه شایع عبارت اند از:

• تلو تلو خوردن
• دشواری در نگه داشتن اجسام در دست
• سخن گفتن ناواضح
• مشکلات بلع
• گرفتگی عضله
• بدتر شدن وضعیت قرارگیری بدن
• دشواری در بالا نگه داشتن سر
• سفتی ماهیچه

ای ال اس ممکن است در ابتدا تنها یک دست را درگیر کند. یا فقط در یک پا مشکل وجود داشته باشد و راه رفتن در یک خط مستقیم را دشوار کند. با گذشت زمان، بیماری، تقریبا تمام ماهیچه های قابل کنترل را درگیر می کند. ای ال اس، تمام ماهیچه ها و اندام های بدن را درگیر نمی کند. برای مثال، قلب و مثانه معمولا سالم می مانند.

علائم پیشرفته ای ال اس

با وخیم شدن ای ال اس، ماهیچه ها و فعالیت های بیشتری تحت تاثیر قرار می گیرند.

نشانه های پیشرفته تر بیماری، به شرح زیر هستند:

• ماهیچه های ضعیف تر
• توده ماهیچه ای کمتر
• مشکلات جویدن و بلع جدی تر
• دشواری در فهماندن مطلب هنگام صحبت کردن
• تنفس دشوار

علت ابتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

تا کنون علت شاخص برای ابتلا به این بیماری کشف نشده است. با توجه به علائم و نشانه ها و وجود یا عدم وجود علل ژنتیکی٬ انواع مختلفی را می توان برای این بیماری در نظر گرفت.

بروز بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک می تواند به صورت پراکنده و خانوادگی باشد:

• بیماری ALS پراکنده به طور تصادفی اتفاق می افتد و ۹۰ تا ۹۵٪ از موارد را تشکیل می دهد. هیچ ریسک فاکتور یا علت مشخصی برای این موارد تاکنون یافت نشده است.
• ALS خانوادگی که ۵ تا ۱۰٪ موارد ابتلا را تشکیل می دهد به صورت ارثی در خانواده مشاهده می شود و با شانس ۵۰٪ در نسل بعد و فرزندان فرد مبتلا به ارث می رسد.

ALS چگونه بر بدن شما تأثیر می گذارد؟

 به طور کلی این بیماری به دو دسته تقسیم می‌‌شود:

بیماری نورون حرکتی فوقانی که بر روی اعصاب موجود در مغز تاثیر می‌گذارند حال آنکه بیماری نورون حرکتی تحتانی بر روی اعصاب ای که از طناب نخاعی یا ساقه مغز منشعب می‌شوند تاثیر خواهند گذاشت. در هر دو مورد نورون‌های حرکتی آسیب بیشتری می‌بینند و در نهایت از بین می‌روند. بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یک بیماری کشنده است و معمولاً امید به زندگی در افرادی که این اختلال در آنها تشخیص داده شده است چیزی حدود ۲ تا ۵ سال می‌باشد اما برخی از بیماران چندین سال و حتی چند دهه عمر می‌کنند.

هر فردی که به این اختلال مبتلا باشد میزان از بین رفتن نورون‌های حرکتی بالا و پایین در رو با هم برابر نیست و این امر باعث می‌شود که هر فرد با علائم و نشانه‌های متعددی مواجه شود. با گذر زمان هنگامی ‌که این بیماری پیشرفت می‌کند بر روی تعداد بیشتری از سلول‌های عصبی تاثیر می‌گذارد. با تحلیل رفتن بافت عضلانی عضلات ضعیف تر می‌شوند و آتروفی عضلانی به وجود می‌‌آید و دست و پای فرد باریک تر به نظر می‌رسد. با این حال از عضلات دچار اسپاسم می‌‌شوند و این امر می‌‌تواند باعث افزایش حجم عضله در برخی از نقاط بدن شود.

نورون های حرکتی فوقانی

سلول های عصبی حرکتی در مغز و نخاع که وظیفه آنها ارسال سیگنال به نورون های حرکتی پایین است.

نورون های حرکتی پایین

سلول های عصبی حرکتی در ساقه مغز (قسمت پایینی مغز ) و نخاع. آنها دستورالعمل هایی را از نورون های حرکتی بالایی دریافت می کنند. سپس پیام هایی به عضلات  می فرستند که باعث حرکت می شود.  در اغلب موارد ALS هر دو نورون حرکتی فوقانی و تحتانی را تحت تاثیر قرار می دهد.

تشخیص اسکلروز جانبی آمیوتروفیک 

معمولاً تشخیص اسکلروز جانبی آمیوتروفیک کار دشواری است زیرا هیچ گونه تست واحدی برای تشخیص آن وجود ندارد همچنین از آنجایی که تعداد زیادی از بیماری‌های نورولوژیکی باعث بروز علایم و نشانه‌های یکسان می‌شوند باید در مرحله اول احتمال وجود این بیماری‌ها را رد کرد و برای همین منظور از آزمایشات پزشکی و معاینات بالینی استفاده می‌شود. فرآیند تشخیص این اختلال به شرح زیر می‌باشد و از روش‌های زیر استفاده می‌گردد:

• آزمایشات الکترو تشخیصی از قبیل الکترومیوگرافی و تست هدایت عصبی به بررسی نقاطی می‌پردازند که درگیر شده اند از قبیل ناحیه بولبار که شامل سر و گردن و مغز برای صحبت کردن و غذا خوردن است، ناحیه گردن که شامل بازوها و دیافراگم است و ناحیه قفسه سینه که شامل عضلات مخصوص تنفس می‌باشد و ناحیه لومبر که شامل پاها است.
• آزمایشات خون و ادرار شامل بررسی سطح هورمون‌های تیروئید و پاراتیروئید بررسی پروتئین سرم الکتروفورزیس و جمع آوری نمونه ادرار به مدت ۲۴ ساعت به لحاظ بررسی وجود فلزات سنگین است تا بیماری‌های مربوط به سیستم ایمنی یا بیماری‌های التهابی ارزیابی گردند.
• اسکن ام آر آی و عکس برداری توسط اشعه ایکس
• بررسی مایع مغزی نخاعی
• سی تی اسکن ستون فقرات ناحیه گردن
• نمونه برداری از عضله یا عصب
• انجام معاینات کامل نورولوژیکی

پزشک بر اساس شرایط بیمار به این نتیجه می‌‌رسد که به انجام کدام یک از آزمایشات بالا بپردازد و معمولاً برای نظر نهایی به انجام معاینه جسمانی خواهد پرداخت و نتایج حاصل از آزمایشات قبلی که بیمار انجام داده است بررسی می‌کند. پزشک می‌تواند بر اساس محل شروع علائم و نشانه‌های شما برای اولین بار و مکان و نحوه پیشرفت آنها با گذر زمان تفاوت بین اسکلروز جانبی آمیوتروفیک و سایر اختلالات را توضیح بدهد.