تومورهای پایه جمجمه!

قاعده جمجمه از چندین استخوان تشکیل شده است که قسمت پایین سر و برآمدگی استخوانی پشت چشم و بینی را تشکیل می دهند. انواع مختلفی از تومورها می توانند در این ناحیه رشد کنند. آنها زمانی که به اندازه کافی بزرگ شوند که به مغز فشار بیاورند، علائم ایجاد می کنند و تشخیص داده می شوند.
درمان تومورهای قاعده جمجمه چالش برانگیز است زیرا می توانند در عمق جمجمه رشد کنند و به اعصاب مهم و عروق خونی در مغز، سر، گردن و نخاع نزدیک شوند.

انواع مختلف تومور قاعده جمجمه

تومورهای قاعده جمجمه اغلب در داخل جمجمه رشد می کنند اما گاهی اوقات در خارج ایجاد می شوند. آنها می توانند در قاعده جمجمه به عنوان یک تومور اولیه منشاء بگیرند یا از یک سرطان در سایر نقاط بدن به عنوان یک تومور متاستاتیک مغزی گسترش یابند. تومورهای قاعده جمجمه بر اساس نوع تومور و محل قرارگیری در قاعده جمجمه طبقه بندی می شوند.

در قسمت جلویی قاعده جمجمه (حفره جمجمه قدامی) که شامل حفره‌های چشم و سینوس‌ها است، احتمال تومورهای زیر بیشتر است:

• مننژیوم
• نوروبلاستوما بویایی (استزیونوروبلاستوما)
• سرطان سینوس پارانازال

محفظه مرکزی قاعده جمجمه (حفره میانی جمجمه) حاوی sella turcica است، یک ساختار استخوانی زینی شکل در پایه جمجمه که غده هیپوفیز در آن قرار دارد. تومورهایی که در این ناحیه ایجاد می شوند، تومورهای سلار نامیده می شوند و ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• آدنوم هیپوفیز
• کرانیوفارژیوم
• کیست شکاف Rathke

در قسمت پشتی قاعده جمجمه (حفره جمجمه خلفی)، تومورهای زیر شایع ترند:

• نوروم آکوستیک
• کندروسارکوم
• چوردوما
• تومور اپیدرموئید
• مننژیوم
• سایر تومورهای پایه جمجمه

کندروما

کندروم ها تومورهای خوش خیم بسیار نادری هستند که از غضروف استخوانی در جمجمه یافت می شوند. هم قاعده جمجمه و هم سینوس های پارانازال حاوی غضروف هستند. کندروم می تواند در این غضروف ایجاد شود، به طور معمول در افراد بین ۱۰ تا ۳۰ سال.

این تومورها به کندی رشد می کنند، اما در نهایت ممکن است باعث شکستگی یا رشد بیش از حد استخوان شوند و فشاری بر مغز ایجاد کنند. در موارد نادر، کندروما ممکن است به یک وضعیت سرطانی به نام کندروسارکوم تبدیل شود. اگرچه هر فردی ممکن است علائم متفاوتی را تجربه کند، زمانی که کندروما ایجاد می شود، ممکن است باعث تغییرات بینایی یا سردرد شود.

تشخیص کندروما ممکن است شامل مطالعات تصویربرداری مانند اشعه ایکس، سی تی اسکن یا MRI برای تعیین اندازه و محل تومور باشد.

انسفالوسل

انسفالوسل ها برآمدگی های کیسه مانند بخشی از مغز و مننژها از طریق سوراخ های جمجمه هستند. این نقایص نادر هنگام تولد زمانی اتفاق می‌افتد که لوله عصبی، که در آن مغز و نخاع تشکیل می‌شود، در طول رشد جنین به طور کامل بسته نشود. پوست یا در موارد کمتر، یک غشای نازک، کیسه خارج جمجمه را می پوشاند.

انسفالوسل می تواند در قاعده جمجمه، بالا یا پشت جمجمه یا بین پیشانی و بینی ایجاد شود. شرایط مرتبط با انسفالوسل شامل هیدروسفالی (انباشته شدن بیش از حد مایع مغزی نخاعی در مغز)، تاخیر در رشد، میکروسفالی (سر کوچک غیر طبیعی)، فلج و تشنج است. هنگامی که انسفالوسل رخ می دهد، ممکن است یک یا همه علائم زیر را ایجاد کند:

• سردرد
• تخلیه بینی
• مننژیت
• اختلالات بینایی
• وزوز گوش

تشخیص آنسفالوسل شامل تجزیه و تحلیل مایع بینی برای پروتئینی به نام بتا-۲ ترانسفرین است که بیشتر فقط در مایع مغزی نخاعی یافت می شود. سی تی اسکن و ام آر آی نیز ممکن است برای تعیین محل و شدت نشت مورد نیاز باشد.

همانژیوپری سیتوما

Hemangiopericytomas تومورهای نادری هستند که رگ های خونی را درگیر می کنند. آنها بیشتر در پاها، ناحیه لگن، سر، گردن و مغز شایع هستند. Hemangiopericytomas اغلب توده های بدون درد با علائم کم یا بدون علائم هستند.

بیشتر همانژیوپری سیتوماها در بافت های نرم یافت می شوند اما ممکن است در قاعده جمجمه، حفره بینی و سینوس های پارانازال ایجاد شوند. این تومورها ممکن است خوش خیم یا بدخیم باشند. همانژیوپری سیتوما سرطانی می تواند به استخوان، ریه یا کبد گسترش یابد.

علاوه بر تاریخچه پزشکی کامل و معاینه فیزیکی، روش های تشخیصی همانژیوپری سیتوما ممکن است شامل اشعه ایکس، سی تی اسکن یا MRI برای تعیین اندازه و محل تومور باشد.

درمان همانژیوپری سیتوما شامل جراحی است که شامل کرانیوتومی یا روش اندوسکوپی آندونازال است. جراح ممکن است پس از جراحی درمان با پرتودرمانی یا شیمی درمانی را برای افزایش شانس نتیجه خوب توصیه کند.

آنژیوفیبروم نازوفارنکس پایه جمجمه

آنژیوفیبروم نازوفارنکس، همچنین به عنوان آنژیوفیبروم نازوفارنکس نوجوانان شناخته می شود، یک تومور خوش خیم در بینی است که معمولا در پسران نوجوان دیده می شود.

آنژیوفیبروم نازوفارنکس به نواحی اطراف بینی گسترش می یابد و علائمی مانند گرفتگی بینی و خونریزی از بینی را ایجاد می کند.

استئوما پایه جمجمه

استئوماها برآمدگی های خوش خیم استخوانی (رشد استخوان جدید) هستند که بیشتر در استخوان های جمجمه و صورت یافت می شوند. اگر تومور استخوانی روی استخوان دیگری رشد کند، هومو نامیده می شود استئومای پلاستیکی اگر روی بافت رشد کند به آن استئوما اتروپلاستیک می گویند.

استئومای قاعده جمجمه به کندی رشد می کند و به طور کلی هیچ علامتی ایجاد نمی کند. با این حال، استئومای بزرگ در برخی نقاط ممکن است باعث مشکلات تنفس، بینایی یا شنوایی شود.

ضایعات راس پتروس

ضایعات راس پتروس ناهنجاری هایی هستند که در نوک استخوان جمجمه در کنار گوش میانی ایجاد می شوند. شایع ترین نوع ضایعه راس سنگی، گرانولوم های خوش خیم کلسترولی است که کیست هستند. سایر ضایعات رأس پتروس شامل کلستئاتوم، آپیکیت سنگی، افیوژن رأس پتروس و سرطان استخوان است.

اکثر ضایعات راس پتروس خوش خیم هستند. با این حال، بیماران مبتلا به انواع دیگر سرطان ممکن است دچار ضایعات متاستاتیک راس سنگی شوند، که تومورهای بدخیم هستند که به عنوان سرطان در سایر نقاط بدن منشأ می گیرند و سپس به مغز گسترش می یابند.

علائم تومور قاعده جمجمه

با رشد تومور و فشار بر ساختارهای حیاتی مغز مانند غده هیپوفیز، عصب بینایی و شریان های کاروتید، علائم به آرامی ظاهر می شوند.

علائم خاص به نوع، محل و اندازه تومور بستگی دارد. به عنوان مثال، تومورهایی که قاعده جمجمه و بینی را درگیر می کنند می توانند بر تنفس و حس بویایی تأثیر بگذارند. برخی از تومورها در غده هیپوفیز می توانند بینایی و بلع را تحت تاثیر قرار دهند.

به طور کلی، علائم رایج تومورهای قاعده جمجمه عبارتند از:

• سردرد
• دشواری در تنفس
• تغییر حس بویایی
• تاری یا دوبینی
• مشکل در بلع
• از دست دادن شنوایی

علائم دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• از دست دادن تعادل
• تهوع و استفراغ
• از دست دادن حافظه

عوامل خطر تومور قاعده جمجمه

هیچ دلیل واضحی برای ایجاد تومورهای قاعده جمجمه وجود ندارد. عوامل خطر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• پرتودرمانی قبلی برای درمان عفونت پوست سر یا تومورهای سر، گردن یا مغز
• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی، از جمله وینیل کلرید، آرسنیک و علف کش ها
• شرایط ژنتیکی خاص

تشخیص تومورهای قاعده جمجمه

تشخیص تومورهای قاعده جمجمه با یک معاینه فیزیکی شامل سوالاتی در مورد علائم شما و سابقه سلامت شخصی و خانوادگی شروع می شود. یک معاینه عصبی بینایی، شنوایی، تعادل، هماهنگی، رفلکس ها و توانایی تفکر و به خاطر سپردن شما را بررسی می کند.

تصویربرداری از مغز ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)
• توموگرافی کامپیوتری (CT یا CAT scan)

اسکن استخوان، که در آن مواد رادیواکتیو به جریان خون شما تزریق می شود. تومور مواد را جذب می کند و از یک دوربین مخصوص برای تولید تصویر با استفاده از کامپیوتر استفاده می شود. به این ترتیب پزشک شما می تواند محل تومور استخوانی را پیدا کند و هرگونه گسترش سرطان به سایر اندام ها را تشخیص دهد.

توموگرافی گسیل پوزیترون (PET) اسکن هایی را انجام می دهد که می تواند تغییرات سلول ها را هنگام رشد تشخیص دهد. PET/CT که اغلب همراه با CT استفاده می شود، سلول های توموری تزریق شده با گلوکز رادیواکتیو را شناسایی می کند تا بتوان آنها را با قسمت های طبیعی مغز مقایسه کرد.

آندوسکوپی که از یک ابزار نازک و نورانی برای بررسی مجرای بینی استفاده می کند.

درمان تومور پایه جمجمه

هنگامی که تومور قاعده جمجمه تشخیص داده می شود، اقدام بعدی توسط تیمی از متخصصان توصیه می شود که با همکاری یکدیگر مناسب ترین روش را برای هر بیمار تعیین و انجام دهند.

درمان تومورها و شرایط قاعده جمجمه ممکن است شامل هر ترکیبی از مشاهده، جراحی و پرتودرمانی بسته به موارد زیر باشد:

• محل تومور
• وسعت تومور و خوش خیم یا بدخیم بودن آن
• سلامت عمومی و ترجیحات شما در مورد گزینه های درمانی بالقوه

برای یک تومور کوچک قاعده جمجمه که علائم قابل توجهی ایجاد نمی کند، پزشک ممکن است مشاهده را توصیه کند. اگر زمان بگذرد و تومور رشد نکند یا بر عملکرد شما تأثیر نگذارد، ممکن است نیازی به درمان بیشتر نداشته باشید.

عمل جراحی

روش‌های جراحی مختلفی برای درمان تومورهای مغزی قاعده جمجمه از جمله کرانیوتومی وجود دارد. اکثر بیماران مبتلا به تومور قاعده جمجمه (حدود ۹۰ درصد) را می توان با جراحی اندوسکوپی اندونازال کمتر تهاجمی درمان کرد. این روش ها به جراح کمک می کند تا از طریق بینی به تومورها دسترسی پیدا کند و آنها را بدون نیاز به ایجاد برش های بزرگ روی صورت یا جمجمه خارج کند.

سایر روش‌های کم تهاجمی می‌توانند از طریق یک برش کوچک در ابرو یا پشت گوش به تومورهای مغز یا قاعده جمجمه برسند:

• کرانیوتومی رترو سیگموئید کم تهاجمی (جراحی مغز سوراخ کلید)
• کرانیوتومی “ابرو” سوپرااوربیتال کم تهاجمی

اگر تومور بیمار خوش خیم باشد و در بخشی از قاعده جمجمه باشد که جراحان مغز و اعصاب می توانند با خیال راحت آن را به طور کامل خارج کنند، ممکن است جراحی تنها درمان مورد نیاز باشد.

پروتون درمانی

پروتون ذره ای با بار مثبت است. پروتون ها با انرژی بالا می توانند سلول های سرطانی را از بین ببرند. پزشکان ممکن است در درمان سرطان به تنهایی از پروتون درمانی استفاده کنند. آنها همچنین ممکن است آن را با پرتو درمانی ، جراحی ، شیمی درمانی و یا ایمونوتراپی ترکیب کنند.

مانند پرتوی اشعه ایکس، پروتون درمانی نوعی پرتودرمانی با پرتوی خارجی است. در این روش ، شما بدون درد از طریق پوست از دستگاهی خارج از بدن تابش می گیرید.