آیا هیدروسفالی باعث مرگ می شود؟

هیدروسفالی تجمع غیر طبیعی مایع در بطن ها (حفره ها) در عمق مغز است. این مایع اضافی باعث گشاد شدن بطن ها می شود و به بافت های مغز فشار وارد می کند.

مایع مغزی نخاعی (CSF) مایع شفاف و بی رنگی است که از مغز و ستون فقرات محافظت و محافظت می کند. به طور معمول، مایع مغزی نخاعی از طریق بطن ها جریان می یابد و مغز و نخاع را قبل از جذب مجدد در جریان خون شستشو می دهد. بدن به طور معمول روزانه CSF کافی تولید می کند و همان مقدار را جذب می کند. با این حال، هنگامی که جریان طبیعی یا جذب CSF مسدود شود، می تواند منجر به تجمع CSF شود. فشار بیش از حد CSF می تواند مغز را از عملکرد صحیح بازدارد و باعث آسیب مغزی و حتی مرگ شود.

خوشبختانه، گزینه های درمانی وجود دارد که می تواند سطوح طبیعی CSF را بازیابی کند. اگرچه درمان اغلب مفید است، اما ممکن است چندین عمل جراحی برای درمان هیدروسفالی لازم باشد. (هیدروسفالی شایع ترین دلیل جراحی مغز در کودکان خردسال است.) با درمان بسیاری از افراد زندگی عادی و پرباری دارند.

انواع مختلف هیدروسفالی

هیدروسفالی می تواند هر فردی را در هر سنی تحت تاثیر قرار دهد، اما در نوزادان و بزرگسالان بیشتر شایع است. برخی از این موارد می تواند با ناهنجاری های مغز و نخاع در دوران بارداری همراه باشد. دو نوع اصلی هیدروسفالی:

• هیدروسفالی ارتباطی
• هیدروسفالی غیر ارتباطی

هیدروسفالی ارتباطی زمانی رخ می دهد که جریان مایع مغزی نخاعی پس از خروج از بطن مسدود می شود. این شکل ارتباطی نامیده می شود زیرا CSF هنوز هم می تواند بین بطن ها جریان داشته باشد، مسیرهای بین آنها باز می مانند. کاهش جریان و جذب CSF در عروق خونی تخصصی به نام پرزهای عنکبوتیه نیز می تواند منجر به تجمع CSF در بطن ها و ارتباط هیدروسفالی شود.

هیدروسفالی غیر ارتباطی زمانی اتفاق می‌افتد که جریان مایع مغزی نخاعی در امتداد یک یا چند مجرای باریکی که بطن‌ها را به هم متصل می‌کنند مسدود شود.

دو نوع دیگر از هیدروسفالی عبارتند از:

Hydrocephalus ex-vacuo ناشی از آسیب مغزی یا سکته مغزی است. در این موارد، بافت‌های مغزی اطراف بطن‌ها کوچک می‌شوند و به همین دلیل بطن‌ها بزرگ‌تر از حد طبیعی هستند. به طور دقیق، این یک هیدروسفالی واقعی نیست، بلکه یک وضعیت “هیدروسفالی شبیه به هم” است.
هیدروسفالی با فشار طبیعی (NPH) می‌تواند نتیجه خونریزی در CSF مغز (خون‌ریزی زیرآکنوئید یا داخل بطنی)، ضربه به سر، عفونت، تومور یا یک عارضه جراحی باشد. با این حال، بسیاری از افراد زمانی که هیچ یک از این عوامل وجود نداشته باشد، NPH ایجاد می کنند. افزایش مایع مغزی نخاعی در NPH به قدری آهسته اتفاق می افتد که بافت های اطراف بطن ها جبران می شود و فشار مایع داخل سر افزایش نمی یابد. NPH باعث ایجاد مشکلاتی در راه رفتن، کنترل مثانه و مشکلات تفکر و استدلال می شود. گاهی اوقات NPH ممکن است با بیماری آلزایمر اشتباه گرفته شود.

چه کسانی به این اختلال مبتلا می شوند؟

تعیین تعداد افرادی که به هیدروسفالی مبتلا می شوند یا در حال حاضر با آن زندگی می کنند دشوار است زیرا این بیماری در کودکان و بزرگسالان رخ می دهد و می تواند در مراحل بعدی زندگی ایجاد شود. بررسی داده‌های سال ۲۰۰۸ توسط دانشگاه یوتا نشان داد که در سال ۲۰۰۳، هیدروسفالی ۰٫۶ درصد از کل پذیرش‌های بیمارستان‌های کودکان در ایالات متحده را تشکیل می‌دهد. برخی تخمین ها گزارش می دهند که از هر ۱۰۰۰ نوزاد، یک تا دو نوزاد با هیدروسفالی متولد می شوند.

چه چیزی باعث هیدروسفالی می شود؟

هیدروسفالی ممکن است در بدو تولد وجود داشته باشد یا ممکن است در طول زمان در نتیجه آسیب یا بیماری (اکتسابی) ایجاد شود. به جز هیدروسفالی ثانویه به انسداد فیزیکی مجاری CSF در مغز یا جمجمه توسط خون یا تومور، علل دقیق هیدروسفالی هنوز به خوبی شناخته نشده است.

هیدروسفالی مادرزادی

نوزادان ممکن است با هیدروسفالی متولد شوند یا مدت کوتاهی پس از زایمان دچار این بیماری شوند. در این موارد، هیدروسفالی ممکن است ناشی از موارد زیر باشد:

• ناهنجاری های ژنتیکی ارثی که جریان CSF را مسدود می کند
• اختلالات رشدی مانند آنهایی که با نقایص مادرزادی در مغز، ستون فقرات یا طناب نخاعی مرتبط هستند
• عوارض زایمان زودرس مانند خونریزی در بطن ها
• عفونت در دوران بارداری مانند سرخجه که می تواند باعث التهاب در بافت مغز جنین شود.

هیدروسفالی اکتسابی

عوامل خاصی می توانند خطر ابتلا به هیدروسفالی را در هر سنی افزایش دهند، از جمله:

• تومورهای مغز یا نخاع
• عفونت های سیستم عصبی مرکزی مانند مننژیت باکتریایی
• آسیب یا سکته مغزی که باعث خونریزی در مغز می شود.

علائم هیدروسفالی

علائم هیدروسفالی می تواند در افراد مختلف به طور قابل توجهی متفاوت باشد و بیشتر به سن بستگی دارد. وضعیت مواردی غیر از هیدروسفالی می تواند علائم مشابهی ایجاد کند، بنابراین مراجعه به پزشک برای تشخیص و درمان مناسب ضروری است.

علائم و نشانه های هیدروسفالی در نوزادان عبارتند از:

• افزایش سریع اندازه سر
• سر غیرعادی بزرگ
• برآمدگی روی نقطه نرم (فونتانل) بالای سر
• استفراغ
• مشکلات مکیدن یا تغذیه
• خواب آلودگی
• تحریک پذیری
• چشم هایی که به سمت پایین ثابت هستند یا قادر به چرخش به سمت بیرون نیستند
• تشنج

علائم در کودکان بزرگتر و بزرگسالان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سردرد
• تاری یا دوبینی
• حالت تهوع یا استفراغ
• مشکلات تعادل
• کند شدن یا از دست دادن پیشرفت رشد مانند راه رفتن یا صحبت کردن
• مشکلات بینایی
• کاهش در عملکرد مدرسه یا شغل
• هماهنگی ضعیف
• از دست دادن کنترل مثانه و/یا تکرر ادرار
• مشکل در بیدار ماندن یا بیدار شدن
• خواب آلودگی
• تحریک پذیری
• تغییرات در شخصیت یا شناخت از جمله از دست دادن حافظه.

علائم در افراد مسن ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• مشکلات راه رفتن که اغلب به عنوان احساس “گیرکردن” پاها توصیف می شود
• اختلال روانی پیشرونده و زوال عقل
• کند شدن کلی حرکات
• از دست دادن کنترل مثانه و یا تکرر ادرار
• هماهنگی و تعادل ضعیف

تشخیص هیدروسفالی

هیدروسفالی از طریق معاینه عصبی بالینی و با استفاده از تکنیک های تصویربرداری مغز و سایر آزمایشات تشخیص داده می شود.

• سن
• علائم
• ناهنجاری های شناخته شده یا مشکوک در مغز یا نخاع.
• معاینه عصبی

معاینه عصبی ممکن است شامل آزمایشاتی برای تعیین موارد زیر باشد:

• قدرت عضلانی و رفلکس
• هماهنگی و تعادل
• بینایی، حرکت چشم و شنوایی
• عملکرد ذهنی و خلق و خوی
• تصویربرداری از مغز و سایر آزمایشات

آزمایش‌هایی برای تشخیص دقیق هیدروسفالی:

سونوگرافی

اغلب اولین آزمایشی است که پزشک برای تشخیص نوزادان از آن استفاده می کند زیرا نسبتاً ساده و کم خطر است. هنگامی که در طول معاینات معمول قبل از تولد استفاده می شود، سونوگرافی ممکن است هیدروسفالی را در نوزادان متولد نشده نیز تشخیص دهد.

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)

این آزمایش می‌تواند تعیین کند که آیا بطن‌ها بزرگ شده‌اند، جریان CSF را ارزیابی می‌کند و اطلاعاتی در مورد بافت مغز اطراف بطن‌ها ارائه می‌دهد. MRI معمولاً آزمایش اولیه ای است که برای تشخیص بزرگسالان استفاده می شود.

توموگرافی کامپیوتری (CT)

این روش می تواند به پزشکان نشان دهد که آیا بطن ها بزرگ شده اند یا انسدادی وجود دارد.

تپ ستون فقرات (پنکسیون کمری)

این راهکار به پزشکان اجازه می دهد تا فشار مایع مغزی نخاعی را تخمین بزنند و مایع را با وارد کردن یک سوزن در قسمت پایین کمر و برداشتن و آزمایش مقداری از مایع تجزیه و تحلیل کنند.

مانیتورینگ فشار داخل جمجمه ای (ICP)

از یک مانیتور فشار کوچک استفاده می کند که در مغز یا بطن ها قرار داده می شود تا فشار را اندازه گیری کرده و میزان تورمی را که ممکن است در مغز رخ داده باشد، تشخیص دهد. اگر فشار بیش از حد بالا باشد، پزشک ممکن است CSF را تخلیه کند تا جریان خون اکسیژن دار به مغز حفظ شود.
در معاینه فوندوسکوپی از دستگاه خاصی برای مشاهده عصب بینایی در پشت چشم استفاده می شود. می تواند شواهدی از تورم نشان دهد که نشان دهنده افزایش فشار داخل جمجمه است که می تواند در نتیجه هیدروسفالی باشد.

درمان هیدروسفالی

هیدروسفالی با یکی از دو گزینه جراحی درمان می شود:

یک شانت (لوله) از طریق جراحی به مغز وارد می شود و به یک لوله قابل انعطاف که در زیر پوست قرار می گیرد متصل می شود تا مایع اضافی را به داخل حفره قفسه سینه یا شکم تخلیه کند تا بتواند توسط بدن جذب شود.

آندوسکوپی ونتریکولوستومی سوم (ETV) جریان CSF را به خارج از مغز بهبود می بخشد. یک سوراخ کوچک در پایین بطن سوم ایجاد می شود و CSF برای کاهش فشار به آنجا منحرف می شود. گاهی اوقات این کار همراه با کوتریزاسیون شبکه مشیمیه برای کاهش تولید CSF انجام می شود. کوتریزاسیون شبکه کوروئید از جریان الکتریکی برای سوزاندن بافت تولید کننده CSF (یعنی شبکه مشیمیه) در بطن های جانبی مغز استفاده می کند، بنابراین CSF کمتری تولید می کند.
سیستم‌های شنت معمولاً خوب عمل می‌کنند، اما ممکن است به دلیل نقص مکانیکی یا عفونت، CSF را به درستی تخلیه نکنند. هنگامی که این اتفاق می افتد، CSF یک بار دیگر شروع به تجمع در مغز می کند و علائم اولیه ممکن است عود کنند. برای کاهش تجمع CSF، سیستم شانت مسدود شده جایگزین می شود تا تخلیه CSF بازیابی شود.
شانت نیاز به نظارت و معاینات پزشکی منظم دارد. ممکن است چندین عمل جراحی برای ترمیم یا جایگزینی شانت در طول زندگی فرد مورد نیاز باشد. در صورت بروز علائمی که نشان می دهد سیستم شانت به درستی کار نمی کند، فوراً به دنبال کمک پزشکی باشید.

علائم و نشانه های نقص عملکرد شانت:

• سردرد
• دوبینی یا حساسیت به نور
• حالت تهوع یا استفراغ
• درد عضلات گردن یا شانه
• تشنج
• قرمزی یا حساسیت در امتداد دستگاه شانت
• تب با درجه پایین
• خواب آلودگی یا خستگی
• عود مجدد علائم هیدروسفالی

سایر درمان ها

بسیاری از افراد مبتلا به هیدروسفالی از درمان های توانبخشی و مداخلات آموزشی بهره مند می شوند. درمان توسط یک تیم بین رشته‌ای متشکل از متخصصان پزشکی، متخصصان توانبخشی و کارشناسان آموزشی برای یک نتیجه مثبت حیاتی است.